Новости

Буллёзный эпидермолиз — это группа редких наследственных заболеваний, при которых кожа становится чрезвычайно хрупкой. Даже незначительное механическое воздействие, такое как трение одежды, обуви, прикосновение или небольшая травма может приводить к образованию пузырей и эрозий.

Заболевание связано с генетическими изменениями, нарушающими строение и взаимодействие белков, обеспечивающих прочность кожи и соединение её слоёв. В зависимости от формы заболевания проявления могут существенно различаться по тяжести и локализации.

При буллёзном эпидермолизе поражение кожи далеко не единственная возможная проблема. У пациентов могут возникать болезненные эрозии, требующие регулярных перевязок и специального ухода. При некоторых формах заболевания возможно поражение слизистых оболочек, что может затруднять приём пищи и жидкости. Поэтому пациентам требуется постоянное наблюдение и комплексный подход с участием разных специалистов.

"Основой ведения пациентов с буллёзным эпидермолизом остаётся предупреждение травмирования кожи и своевременная обработка повреждений. Важны правильная техника перевязок, использование подходящих перевязочных материалов и регулярный уход за кожей. Появление новых методов терапии позволяет воздействовать не только на симптомы заболевания, но и на отдельные механизмы его развития, - рассказывает заведующий Центром генных дерматозов Александр Олегович Николашин. 

Одним из значимых достижений стало появление препарата Виджувек (беремаген геперпавек) применяемого при определённых формах буллёзного эпидермолиза. Препарат предназначен для нанесения непосредственно на раневые поверхности и направлен на восстановление нормального образования коллагена VII типа, необходимого для прочного соединения слоёв кожи. Для пациентов с буллёзным эпидермолизом появление такой терапии стало важным шагом в расширении возможностей лечения. При наличии соответствующих показаний применение Виджувека позволяет воздействовать непосредственно на причину нарушения структуры кожи и способствует заживлению ран."                                                                                           Наш  Центр стал одним из первых в стране, начавших применение Виджувека, что позволило расширить возможности специализированной помощи пациентам с буллёзным эпидермолизом.